肝豆状核变性动物模型的研究进展
作者:杨玉龙; 魏涛华; 杨文明; 郝文杰; 杨悦; 钱南南; 李祥; 江海林
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肝细胞核变性(WD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。其发病机制复杂,涉及多系统、多器官和体内复杂的铜稳态调节系统。其中,肝脏是铜离子沉积最频繁的器官,肝损伤也是WD最早、最常见的表现。因此,寻找一个理想的动物模型来研究西部的中非往往很重要。本文通过总结国际上常用的WD动物模型,系统总结了不同模型的背景、肝脏、神经系统的表现和模型的应用,并比较了不同动物模型的特点,以期为各种WD动物模型的应用提供参考。