目的探讨抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性肌病的临床特点。方法回顾性分析4例抗SRP抗体阳性肌病患者的临床资料、辅助检查、诊断和治疗。结果4例患者起病方式不同，部分患者为慢性起病。上肢和中肢的抗埃菲尔抗体显著增加。肌电图显示肌源性损伤，也可能与某些表现相结合。部分原因是心肌酶和转氨酶的增加。骨骼肌纤维的肌肉活检显示变性、坏死和再生。肥大和萎缩的肌纤维可涉及两种类型。可能出现炎症细胞，主要是巨噬细胞，伴有少量淋巴细胞浸润。主要1型抗原（MHC-I）呈弥漫阳性或弱阳性，通过膜攻击复合物（C5b－9）观察到坏死肌纤维的补体沉积。结论抗SRP抗体阳性肌病是免疫介导的坏死性肌病的重要类型。其临床表现多种多样。诊断主要依靠血液和肌肉病理学中抗SRP抗体的检测。如果能早期确诊，并给予足够的早期和长期有效的维持性药物治疗，可改善预后。