目的探讨巨大胎儿血管瘤（GFHH）的临床特点及预后。方法回顾性分析2012年8月1日至2020年3月31日在广州市妇女儿童医疗中心确诊的GFHH儿童，他们接受了保守观察或治疗，并进行了至少一年的随访。收集这些儿童出生前后的资料，分析gfhh的特征（大小、部位和病变类型）、儿童特征、临床表现、治疗和预后。结果最终纳入22名儿童。（1） 22名儿童中，17名为男性（77.3%），5名为女性（22.7%）。GFHH首次通过B超诊断的胎龄为（35.02.8）周，范围为30至40周+1。出生时胎龄为（38.91.5）周，范围为33周+4周至40周+3周。早产1例（4.5%）。经阴道分娩15例（68.2%），因胎儿窘迫剖宫产分娩7例（31.8%）。22名儿童中，21名（95.5%）为局灶性，1名（4.5%）为多发性。22例在胎儿期行2.5次（2～4次）B超检查。结果发现，血管瘤的直径随着胎龄的增加而增大，并在出生时达到最大[56mm（42~99mm）]。超声诊断确诊GFHH9例（40.9%），MRI确诊GFHH12例，其中超声确诊GFHH6例，MRI确诊GFHH6例。其余病例通过超声波或MRI确诊。（2） 10名儿童只接受了随访观察组（保守组），12名儿童接受药物治疗（治疗组）。治疗组血小板减少的比例显著低于保守组（7/12和0/10，Fisher精确概率法，P=0.014）。保守组的儿童没有并发心脏功能障碍或心脏病。治疗组2例合并肺动脉高压。两组之间的结果没有显著差异。（3） 随访3.3年（1.2~7.0年），所有患儿均存活。保守组中没有一人转为药物治疗。本组1例在2岁时完全消退，其余9例部分消退。治疗组12例口服普萘洛尔，其中3例早期使用地塞米松，2例同时使用雷帕霉素，2例因早期病变逐渐增加而使用介入治疗。结果本组2例患儿在1.7岁和5.5岁时病灶完全消退，其余10例病灶部分消退。结论GFHH随着胎龄的增加而增加。一些儿童的影像学表现可能并不典型。对于出生后无症状的儿童，只能考虑随访观察。对于呼吸困难、腹部膨隆（呕吐）和其他症状的儿童，无论检测结果是否异常，都可以考虑药物治疗。如果它仍然无效，那么它是可行的。GFHH儿童可以存活，长期疗效满意。